中秋节前夕，小雅高兴地把自画像送给上门关心慰问她的客人。
广医一院肺血管病专家王健教授为小雅做详细检查。
2019年5月，白云山金戈蓝唇新生计划再次爱心援助126万元。
专题
8岁女孩患肺动脉高压靠药物维持 广州药企为其联系钟南山专家团队诊治
今年9月，河南许昌8岁女孩小雅自己到药店买“伟哥”引起社会关注。得知她3岁就患上肺动脉高压，5年来靠“伟哥”（西地那非）等药续命的真相，广州一家药企及时伸出援手，承诺如果医生认为“伟哥”西地那非适用于小雅的治疗，将首期无偿捐赠3年用药。
近日，小雅在广州爱心企业的帮助下，南下到广州医科大学附属第一医院求诊，钟南山院士团队肺血管相关专家为她做全面的检查和病情评估。
文/舒娴
8岁女孩买"伟哥"引发关注
今年9月的某一天，在河南许昌一家药店，一位瘦弱的小女孩跑到柜台前买“伟哥”。在场的人很不解，问她：“你小孩子用这药干吗？”
她用胆怯、微弱的声音回答：“这个药能治我的病……”
这一幕被人拍下来后发到网络上，引起社会关注。
小雅妈妈含泪解释真相——原来，小雅3岁就患上肺动脉高压，5年来一直靠吃药续命。
据广州医科大学附属第一医院钟南山团队、呼吸内科刘春丽教授介绍，小雅得的肺动脉高压是一种肺血管疾病，随着她肺部血管压力和阻力的持续性升高，会出现缺氧，导致嘴唇呈蓝紫色。因此，“小雅们”也被称为“蓝嘴唇”。其中，因动脉性肺动脉高压或慢性血栓引起的肺动脉高压患者一旦确诊，需通过长期的药物来维持生命。小雅跑到药店买的“伟哥”，在国外肺动脉高压已被列入西地那非的适应症。近年来，国内也开始生产该类药物，比如目前市面上的金戈西地那非，于2014年投入市场，其生产厂家广药白云山制药总厂品牌负责人称，早在研发时就知道这款产品对肺动脉高压患者有疗效。药品上市后，市场人员发现，有人每次批量买10盒，后来才得知，因价格实惠，不少肺动脉高压患者服用金戈。
小雅的故事通过网络传播开来，引起广泛关注。中秋节前夕，广州白云山医药销售有限公司工作人员亲自到小雅家慰问，捐助10000元帮小雅一家解“燃眉之急”，还承诺如果医生认为金戈适用于小雅病情，将首期无偿援助3年的用药，并提出帮小雅联系广医一院找钟南山院士团队的专家作进一步的检查评估。
小雅抵穗 钟南山院士团队为其诊治
近日，在广州白云山医药销售有限公司的帮助下，尚女士带着女儿小雅坐火车抵达广州，入住广医一院作进一步的检查评估。
广医一院为帮助小雅启用了绿色通道，当天就住进了病房，并安排志愿者为小雅母女提供帮助。爱心企业和医院的热情帮助让初来乍到的母女俩倍感温暖。
抽血、B超、右心导管检查……各项检查有条不紊地逐一展开。为解除小雅一家的后顾之忧，广州白云山医药销售有限公司为她提供了此次住院所需的费用。
“通过这件事，我们向全社会呼吁，大家一起来关心这些患者。”广州白云山医药销售有限公司党委书记、董事长裴泽建说，“我们这样做，也是在践行‘广药白云山，爱心满人间’的企业文化理念。”
“就目前的检查结果来看，小雅的病情比较复杂，且已出现严重的肺动脉高压症状，需长期吃药治疗。”广医一院钟南山院士团队、呼吸内科刘春丽教授经过会诊，认同西地那非适用于小雅目前的治疗。
肺动脉高压尚无法治愈 患者需长期服药
小雅买“伟哥”治病的视频在网络上传开之后，引起社会对“蓝嘴唇”——肺动脉高压患者群体的关注。
“其实肺动脉高压是一大类疾病。”刘春丽解释说，以前大家认为肺动脉高压是罕见病，是因为特发性肺动脉高压确实比较少。但实际上，继发性肺动脉高压患者在临床上并不少见。特别是近年来，随着认知意识和诊断水平的提高，得到诊断的病例明显增多。据估计，肺动脉高压患病率约为全球人口的1％，我国约有近千万肺动脉高压患者。
肺动脉高压病是其他多种疾病的“难兄难弟”，比如结缔组织病、先天性心脏病、不恰当地服用某些减肥药物、慢性肺病、慢性心力衰竭、心肌病、心脏瓣膜病、肺栓塞、HIV感染等都可导致肺血管阻力和压力进行性升高，最终出现右心衰竭。
“肺动脉高压是一种复杂慢性心肺血管疾病, 目前尚无法治愈。”据刘春丽介绍，不能手术或病因不能去除的肺动脉高压患者需要终生服药治疗。
她坦言，以前由于大家对肺动脉高压病认知不足，误诊、漏诊多，很多患者确诊时病情已较重；另外，由于治疗所需的药物未纳入医保，且价格昂贵，这给“小雅们”带来巨大的家庭压力和经济负担。有适应症且能接受有效、规范药物治疗的患者不多，所以整体生存质量较差，病死率很高，被称为“心血管疾病中的恶性肿瘤”。
广州有家国家级肺血管病诊疗中心
近年来，随着媒体的宣传和业界各类学习班的陆续开办，越来越多人认识到肺动脉高压的危害，早期发现的病例也在增多，加上靶向药物的出现，患者的生存状况有所好转，死亡病例明显减少，坚持服药治疗至今10年以上，且能正常上班、生活的患者也不少见。
令人鼓舞的是，在近日国家医疗保障局公布的2019年国家医保谈判药品准入结果中，有4个治疗肺动脉高压的药品首次跨入医保大门，分别是波生坦、马昔腾坦、利奥西呱和司来帕格。这将有利于肺动脉高压的联合治疗，也有助于减轻患者的经济压力，促进患者的规范化用药。但各省市的政策落地需要时间。
“西地那非作为特发性肺动脉高压的一线口服药物，治疗费用是目前所有肺动脉高压药物里面最低廉的。”刘春丽说，无论欧美还是国内都已经有大量的临床研究结果证实，西地那非对于多种类型肺动脉高压（比如特发性、家族遗传性及先心病和结缔组织疾病诱发的肺动脉高压）均能改善患者的临床症状以及运动能力。虽然在国内，肺动脉高压并未列入西地那非的适应症中，但目前对需自费购药的患者而言仍然性价比较高，医生通过扩大适应症仍会为肺动脉高压患者处方该药。她也呼吁药企能在我国人群进行相关研究，早日增加适应症。
值得一提的是，广州医科大学附属第一医院今年刚刚获批建设国家呼吸医学中心，钟南山院士领衔的呼吸科已经连续十年蝉联复旦医院专科排名第一。近年来在钟南山院士带领下，培养了包括王健教授、卢文菊教授、刘春丽教授在内的一批肺血管病专家，在肺动脉高压发病机制研究及新型有效药物研发方面处于国际先进水平。
该院还是华南地区唯一的具有肺移植资质单位，可以为终末期肺动脉高压患者进行肺移植及心肺联合移植治疗。
